缺铁性贫血

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TUhjnbcbe - 2023/1/20 14:34:00
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地中海贫血是遗传性疾病,可由父母传递给后代,地中海贫血的发病原因由于基因突变或缺失导致珠蛋白肽链合成障碍,

病人出现溶血性贫血的症状,血常规表现为小细胞低色素性贫血。地中海贫血在地中海沿岸国家多见,所以得名地中海贫血。

地中海贫血的主要病因

根据球蛋白缺乏的种类及缺乏程度,一般情况下将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见,β和α地中海贫血又分为轻型、中间型和重型地中海贫血。

大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。重型α地贫是由于4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷所造成,以致完全无a链生成,容易造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。

中间型地贫是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成,患者仅能合成少量α链,其多余的β链即合成HbH(β4),HbH对氧亲合力较高,又是一种不稳定血红蛋白,容易造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。

轻型α地贫是由于仅有的2个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成,故有相当数量的a链合成,病理生理改变轻微。

大多数的β地中海贫血(简称β地贫)是由于基因的点突变所致,少数为基因缺失造成。重型β地贫是因β链的生成完全或几乎完全受到抑制,

容易造成患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。轻型地贫由于β链的合成仅轻度减少,故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫的病理生理改变介于重型和轻型之间。

地中海贫血为什么不能补铁?了解了

首先地中海贫血分为轻型、中间型和重型,它们的共同原则都是不能摄入过多的铁,否则容易导致体内含铁过多,从而对身体造成危害。

研究发现:当体内血清铁蛋白浓度每增加1%,心脏病发作的危险就增加4%以上。血液中含铁过高的人,患癌症的风险更大。此外,补铁过多还可能诱发糖尿病、色素沉着等病,严重的则可引起死亡。

如何预防地中海贫血?

由于地中海贫血目前缺少根治的方法,在临床上中、重型容易预后不良,所以有患有阳性家族史的患者,要进行婚前检查和产前诊断,分析胎儿有无地中海贫血基因改变,避免下一代患儿的发生,具体请在医生指导下治疗。

延伸话题:孕妇地中海贫血对胎儿的影响

1、轻型或中间型地中海贫血孕妇

轻型或中间型地中海贫血孕妇进行孕检,如果结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,孕妇则可续继怀孕生产,具体妊娠方案请在医生指导下治疗。

2、重度地中海贫血孕妇

重度地中海贫血的孕妇,经孕检证实胎儿有重度地β中海性贫血、Bart胎儿水肿综合征、HbH病,胎儿的健康存活率较低,一般建议施行人工流产,终止怀孕,具体妊娠方案请在医生指导下治疗。#爱乐养生#

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