患者女，53岁，来我院肺病科就诊，诊断咳嗽，风热犯肺。仪器检测血常规结果示白细胞计数46.23×/L，红细胞计数2.88×/L，血红蛋白72g/L，血小板计数×/L，白细胞未分类。仪器报警信息提示“有核红？、异常淋巴？、红细胞溶血不良？、白细胞异常散点图、白细胞增高、红细胞大小不等、贫血、血小板聚集”等（图1）。染色后镜下可见大量靶形红细胞、有核红细胞，球形红细胞和嗜多色性红细胞易见，红细胞内还可见帕彭海姆小体（图中红色箭头所指）（图2）。分类计数个白细胞可见个有核红细胞，因其结果显示小细胞低色素性贫血，并且有核红细胞计数如此高，考虑地中海贫血可能性大，联系患者，得知患者祖籍江西，5岁时即诊断β地中海贫血，且已行脾切除术。后将该患者白细胞数量及白细胞分类结果纠正后，发布最终报告（图3）。后将其外周血进行铁染色后，红细胞内可见较多铁颗粒（图4）。
通过这个病例，有五个需要鉴别诊断的知识点需要梳理：
一.小细胞低色素性贫血，即血常规中MCV、MCH、MCHC均减低，常见于缺铁性贫血和地中海贫血，前者是造血原料（即铁剂）缺乏引起，后者又称为珠蛋白生成障碍性贫血，是遗传性珠蛋白基因缺陷，使结构正常的血红蛋白中珠蛋白链一种或一种以上合成不足或缺乏，导致的一组遗传性溶血性贫血。二者的区别有以下几点：从形态上看，缺铁性贫血常常表现为大小不等、多体积偏小，中心浅染区扩大，异形性明显，部分病例椭圆形红细胞易见，而地中海贫血红细胞常常表现为大小较均一，体积偏小，中心浅染区扩大，部分病例靶形红细胞增多。②从病史看，缺铁性贫血患者常常有偏食、月经过多、痔疮、胃病等病史，而地中海贫血多有家族史，自幼贫血史，我国的广东，广西，四川地中海贫血病例较多，长江以南各省多为散发，北方人较少。
另外有两个经验公式可以作为地中海贫血的初步筛查：
1.红细胞计数×/平均红细胞体积7提示地中海贫血可疑；
2.Mentzer指数=平均红细胞体积/红细胞计数，12.5缺铁性贫血可能性大，12.5地中海贫血可能性大。
二.从本病例的外周血涂片中我们不能忽视红细胞内的特殊结构——帕彭海姆小体（Pappenheimerbodies）。帕彭海姆小体是存在于成熟红细胞或有核红细胞胞浆中的一个或数个小圆形深蓝色颗粒，又称含铁小体，其本质是铁蛋白分子，在铁粒幼红细胞贫血、纯红再障、地中海贫血、镰形红细胞贫血、脾切除术后、难治性贫血及骨髓增生异常综合征时可以观察到。该结构与豪焦氏小体或点彩红细胞的区别是前者为细小蓝色颗粒，常常一个或几个存在于同一细胞内，多位于红细胞边缘或外围。而豪焦氏小体多体积较大，一般不会位于红细胞边缘。常单个散在，为紫红色呈珠状。点彩红细胞常表现为多量均匀分布在红细胞内的细小紫红色或蓝色颗粒。铁染色是鉴定的金标准，铁染色阳性是Pappenheimerbodies，豪焦氏小体和点彩红细胞的铁染色均阴性。
三.注意有核红细胞对白细胞数量和淋巴细胞比例的干扰。有核红细胞虽然有核，但是它不具有白细胞的功能，因此要把有核红细胞从白细胞计数中剔除，仪器若有有核红通道，能够把有核红数量、白细胞计数和淋巴细胞计数准确，对于没有有核红通道的血液分析仪，仪器若提示“NRBC?”报警，白细胞散点图中淋巴细胞散点位置下方有紫红色散点或灰白色散点，需要通过涂片镜检纠正白细胞数量和淋巴细胞计数。
四.靶形红细胞增多不仅见于地中海贫血，还可见于出现胆道梗阻的肝病患者、血红蛋白病等，需要结合病史、肝功能检查、感染性疾病筛查、超声检查以鉴别诊断。
五.对于表现小细胞低色素性贫血的血常规结果，需要显微镜下复核血小板数量，避免小红细胞增多造成血小板假性增高。
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