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1、肾病综合征并发电解质紊乱最常见的是:
A.低钠
B.低钾
C.低钙
D.低镁
E.高钾
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答案:A
解析:①ABCD均属于肾病综合征的常见电解质紊乱,其中尤以低钠血症最常见(A)。患儿不恰当地长期禁用食盐、过多使用利尿剂、感染、呕吐、腹泻均可导致低钠血症。②由于患儿水肿、水潴留,可导致稀释性低钾、低钙、低镁血症,一般不发生高钾血症。
肾病综合征的并发症:
(1)感染:肾病患儿极易罹患各种感染,常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,其中尤以上呼吸道感染最常见,占50%以上。呼吸道感染中以病*感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌感染为主。医院内感染以呼吸道感染和泌尿道感染最多见,致病菌多为条件致病菌。
(2)电解质紊乱:以低钠、低钾、低钙血症常见。患者不恰当长期禁用食盐、过多利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可导致低钠血症,表现为厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压降低、抽搐、休克等。
(3)低血容量:低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿而常有血容量不足。
(4)血栓形成:患者呈高凝状态,易导致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成最常见。
(5)急性肾衰竭:5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。
(6)肾小管功能障碍:除原有肾小球的基础病变可引起肾小管功能损害外,由于大量尿蛋白的重吸收,可导致肾小管功能损害,出现肾性糖尿或氨基酸尿,严重者呈Fanconi综合征。
2、胚胎期第5周造血出现在:
A.卵*囊
B.胆囊
C.淋巴管
D.肝脾
E.骨髓
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答案:A
解析:胚胎期造血5周出现在卵*囊(A)。
考点:《小儿造血特点》
胚胎期造血
生后造血
胚胎3周——卵*囊造血(6周后减退)
胚胎6~7周——出现胸腺,开始生成淋巴细胞
胚胎6~8周——肝脏造血(6个月后减退)
胚胎8周——脾脏造血(5个月后减退)
胚胎11周——淋巴结生成淋巴细胞
胚胎16周——骨髓造血(生后2~5周成为唯一造血场所)
骨髓造血——生后的主要造血器官
骨髓外造血——正常情况下骨髓外造血极少(肝、脾、淋巴结)
3、6岁小儿轻度贫血的诊断指标是:
A.Hbg/L
B.Hb~g/L
C.Hb~90g/L
D.Hb~60g/L
E.Hb~30g/L
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答案:C
解析:小儿贫血分度标准:轻度贫血Hb从正常下限~90g/L;中度贫血Hb~60g/L;重度贫血Hb~30g/L;极重度贫血Hb30g/L。注意婴幼儿贫血分度标准与新生儿不同!
考点:
《小儿贫血程度分类》
婴幼儿贫血分度
新生儿贫血分度
轻度贫血
Hb从正常下限~90g/L
Hb~g/L
中度贫血
Hb~60g/L
Hb~90g/L
重度贫血
Hb~30g/L
Hb~60g/L
极重度贫血
Hb30g/L
Hb60g/L
小儿贫血分度巧记:“人分三六九等!”(每个数字相当于对应一个贫血等级)。
4、不符合单纯性热性惊厥特点的是:
A.发作后不留任何神经系统体征
B.24小时内反复多次发作
C.多呈全身性强直-阵挛性发作
D.惊厥持续数秒至10分钟
E.累计热性惊厥复发≤4次
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答案:B
解析:热性惊厥分为单纯性和复杂性两型,其鉴别要点如上表。
考点:
热性惊厥分型
单纯型热性惊厥(典型热性惊厥)
复杂型热性惊厥
占热性惊厥比例
70%
30%
起病年龄
6个月至5岁
<6个月,6个月至5岁,>5岁
惊厥发作形式
全面性发作
局灶性或全面性发作
惊厥持续时间
多短暂,<10分钟
时间长,>10分钟
1次热程发作次数
仅1次,偶有2次
24小时内反复多次
神经系统异常
阴性
可阳性
惊厥持续状态
少有
较常见
热性惊厥复发总次数
≤4次
≥5次
5、4岁,女孩。面容特殊,眼距宽,鼻梁平,舌厚肥大,面部臃肿,皮肤粗糙,头发干稀,智力低下,身高0cm。腕部X线检查显示一枚骨化中心。最可能的诊断是:
A.21-三体综合征
B.先天性甲状腺功能减低症
C.粘多糖病
D.苯丙酮尿症
E.软骨发育不良
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答案:B
解析:①患儿智能低下,生长发育延迟,有甲低的特殊面容,应诊断为先天性甲低(B)。②21-三体综合征虽有智能发育障碍,但特殊面容与甲低不同,皮肤毛发正常。粘多糖病常表现为新生儿出生正常,1岁时出现智力落后,肝脾肿大,面容粗糙,前额突出,四肢关节畸形。苯丙酮尿症可有智能发育障碍,但无甲低面容及基础代谢率低下的表现。软骨发育不良不会出现智能低下。
考点:
先天性甲低与21-三体综合征的特殊面容鉴别
先天性甲状腺功能减低症
21-三体综合征
发病时间
出生半年后
出生时即有
特殊面容
眼睑浮肿,眼距宽
鼻梁低平,唇厚,舌宽大、常伸出口外
头大颈短,面部黏液水肿
皮肤粗糙,面色苍*,毛发稀疏、无光泽
患儿身材矮小,躯干长而四肢短小
腹部膨隆,常有脐疝
表情呆滞
眼裂小,眼距宽,双眼外眦上斜,可有内眦赘皮
鼻梁低平,外耳小
硬腭窄小,常张口伸舌,流涎多
头小而圆,前囟大且关闭延迟
颈短而宽
智能发育
智能发育低下,表情呆板,淡漠
神经反射迟钝,运动发育障碍
绝大多数患儿都有不同程度的智能发育障碍
随年龄增长日益明显
注意:
①智能低下——21-三体综合征、苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减退症、营养性巨幼红细胞性贫血。
②特殊面容——21-三体综合征、先天性甲状腺功能减低症。
③21-三体综合征=“傻子+通贯手”或“傻子+皮肤细腻”或“傻子+先心病”。
④先天性甲低=“傻子+皮肤粗糙”。
⑤苯丙酮尿症=特殊鼠尿臭味。
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