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案例报告患者，48岁，男性，因疲劳、呼吸困难伴头晕4周而就诊。既往有高血压、心力衰竭和抑郁症的病史。目前每日使用药物包括氨氯地平10mg，卡维地洛50mg，螺内酯25mg，西酞普兰20mg，肼苯哒嗪mg。体格检查显示高血压，面色苍白和足部水肿。初始实验室检查显示血红蛋白3.4g/dL；白细胞计数3×/L；血小板计数×/L；血尿素氮77mg/dL；肌酐7.39mg/dL，淋巴细胞减少。尿液检查显示血尿和蛋白尿。溶血标志物、血清蛋白电泳、肝炎谱、尿液药物筛选和甲状腺试验均未发现。
狼疮抗凝试验阳性，抗心磷脂和抗β-2糖蛋白I抗体阴性。血清学鉴定显示ANA1：阳性，呈同质模式，抗DS-DNA阴性，可提取的核抗原抗体组。类风湿因子和补体正常的，但ANCA在1：呈阳性，核周抗中性粒细胞胞质抗体模式，髓过氧化物酶和蛋白酶3抗体均显著升高。患者接受了适当的输血治疗，并开始透析尿*症。
肾活组织检查显示弥漫性增殖性免疫复合物，伴新月体形成（35％的肾小球显示新月体形成）（图1）。炎性病变表现为明显的“满屋”免疫荧光，并有丰富的毛细血管内电子致密沉积物，无血管炎。抗组蛋白抗体显著升高至5.4（参考范围，0-0.9）。
图1肾活检：（a）光学显微镜显示肾小球伴毛细血管增生伴新月体形成。（b）显示“满屋”模式的免疫荧光。
患者被诊断为肼苯哒嗪诱发的狼疮，基于长期使用肼苯哒嗪，ANA阳性，抗组蛋白抗体和与狼疮一致的活检。停用肼苯哒嗪，并用类固醇和环磷酰胺治疗12周。肾功能最初有所改善，但随着进一步恶化而复发并且仍然依赖于透析。
讨论肼苯哒嗪每日mg，诱导的狼疮发病率为5.4％，每日mg，为10.4％。临床表现包括隐匿性发热、皮疹、关节痛、肌痛、疲劳和体重减轻。肾脏受累并不常见，但已有报道。少数患者可以同时为ANCA阳性，有些患者很少同时患有髓过氧化物酶和蛋白酶3抗体。
在相关共病的情况下，诊断肼苯哒嗪诱导的狼疮性肾炎可能具有挑战性。血清学和肾活检通常有助于在这些复杂情况下进行诊断。风险因素包括年、女性、白种人、乙酰化因子表型缓慢、人白细胞抗原DR4以及高剂量和长时间使用肼苯哒嗪。然而，急性低剂量也有报道诱发狼疮。在这些患者中，有90%存在抗组蛋白抗体。肼苯哒嗪诱导的中性粒细胞凋亡、抗原暴露、干扰中性粒细胞的自身耐受性和降低的T细胞DNA甲基化是自身免疫的一些可能的线索。肼苯哒嗪主要通过乙酰化在肝脏中代谢，缓慢的乙酰化剂积累过量的活性代谢物，可在50％-60％的患者中诱导ANA。治疗的主要方法是停用肼苯哒嗪，然而，经常需要免疫抑制。
在开始使用肼苯哒嗪之前应该进行仔细的临床风险评估，并且应避免高剂量。所有服用肼苯哒嗪的患者都需要对血管炎和狼疮进行临床监测。早期识别和停止致病药物至关重要，因为尽管进行了免疫抑制治疗，但肾脏预后可能较差。
医脉通编译整理自：BaradhiKM.Anintriguingcaseofanemiaandrenalfailure[C]//BaylorUniversityMedicalCenterProceedings.TaylorFrancis,:1-2.
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