导语：一说起来珠蛋白再生障碍性贫血很多人都会感觉很陌生，这种疾病是一种因为身体中缺乏珠蛋白导致的身体不能正常造血以后的疾病，这种疾病多发生在婴幼儿的身上的，患上珠蛋白生成障碍性贫血也会比较常见的，这种疾病常常会出现在地中海沿岸、东南亚、非洲北部与南部及我国南部如广东、广西、四川地区等众多地域的。这种疾病一旦患上珠蛋白生成障碍性贫血这种疾病一般是没有办法完全治愈的，患上这种疾病以后预后差异是比较大的。患上这种疾病比较轻的人经过积极的治疗以后预后是比较好的，患上这种疾病比较严重的人如果从婴儿期就开始积极的治疗，生存率也是可以提高。
01珠蛋白生成障碍性贫血是一种什么疾病？这种疾病主要可以分为哪几种？
（一）珠蛋白生成障碍性贫血是一种什么疾病？
珠蛋白生成障碍性贫血本身指的就是因为一种或者几种珠蛋白链合成部分或者完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。珠蛋白生成障碍性贫血也是一种比较常见的疾病，这种疾病大多数在婴幼儿时期就会发病，患上这种疾病的儿童主要的表现是生长迟缓、虚弱、肝脾肿大、贫血、黄疸等。
（二）这种疾病主要可以分为哪几种？
1、α珠蛋白生成障碍性贫血
α珠蛋白生成障碍性贫血是地中海贫血的很常见的一种类型，这种疾病主要属于常染色体不完全显性遗传疾病，是因为身体中的α珠蛋白基因的缺失所导致的这种疾病，少数的患者是因为基因点突变造成的。
2、β珠蛋白生成障碍性贫血
β珠蛋白生成障碍性贫血这种类型的疾病发生是具有比较复杂的分子病理的，目前已知的β基因突变有种以上。β珠蛋白生成障碍性贫血主要是因为身体中的基因的点出现了突变，少数是基因缺失。
02导致珠蛋白生成障碍性贫血的病因有哪些？掌握相关知识，更好的预防和治疗这种疾病
会导致珠蛋白生成障碍性贫血这种疾病的出现最为直接的原因是珠蛋白生成障碍基因引起的。珠蛋白生成障碍性贫血是一组因为遗传性肽链合成障碍导致的血红蛋白异常性的疾病。
1、珠蛋白合成障碍
这种因素主要是因为身体中的珠蛋白基因的缺陷使得身体血红蛋白中的珠蛋白肽链上出现了一种或者是几种合成减少或者是不能合成，这也就会导致这种疾病的出现。
2、诱发因素
诱发这种疾病的主要因素也是有地域环境因素的，这种疾病是会多发于沿海地区的，在我国发生的地域主要是长江以南最为高发的，北方比较为少见这种疾病，这可能是和地域饮食、生活习惯有一定的关系的。
03治疗珠蛋白生成障碍性贫血这种疾病的主要方法有哪些？
因为珠蛋白生成障碍性贫血主要是基因导致的疾病，因此这种疾病目前还是没有什么效治疗的方法的，正确地对症以及支持治疗对维持和延长生命也是非常重要的。目前这种疾病主要是可以分为轻型和中、重型类型，轻型的地中海贫血是不需要特殊治疗的，中间型和重型地贫是可以采取输血和去铁治疗的方法的。在平时的生活中需要注意休息和营养积极预防感染，同时还需要适当补充叶酸和维生素E。
1、一般治疗
一般治疗也是一种很好的缓解这种疾病的方法，这种方法主要是可以在身体中适当的补充叶酸、维生素B2等物质的，这些物质是可以刺激身体中的维生素B6的代谢的，可以在一定程度上改善贫血的状态。
2、急症治疗
急性治疗的主要方法就是输血治疗，这种方法主要是针对一些患上这种疾病比较严重的人身上的。急症治疗一般是不会有比较好的治疗效果的，只能在一定程度上减少这种疾病带来的身体不适感，输血治疗也是需要比较大的经济花费的，但是也是不能彻底的治愈这种疾病的。
3、药物治疗
药物治疗也是一种很好的治疗和缓解疾病病情的主要方法，使用药物治疗不需要花费比较多也是可以有比较好的效果的，常见的药物治疗的方法有地拉罗司、去铁酮和去铁胺这三种，具体选择使用那些药物来治疗是需要根据医生的诊断来选择的，这些药物主要的针对的人群也是不一样的，在吃药的时候也是需要注意剂量的，尽量的不要多吃，以避免身体出现其他的症状。
4、手术治疗
手术切除也是一种很常见的治疗这种疾病的方法，手术治疗的方法主要有脾切除、造血干细胞移植和疼痛治疗这几种。不同的治疗方法是需要根据患上的疾病的状态进行选择的，不同的方法是有不同的效果的，手术治疗虽然是比较有效，但是也是需要花费比较多的金钱的。
5、其他治疗
其他治疗的方法主要是有疼痛治疗和前沿治疗这几种。
（1）疼痛治疗
患上珠蛋白生成障碍贫血的人因为患者是可能出现骨质疏松或者是脾肿大引发的相关疼痛，或者是关节疼痛出现的，是可以对患者进行相应止痛治疗的。
（2）前沿治疗
目前也有人使用红细胞成熟剂，组蛋白去乙酰基酶抑制剂以及去甲基化药物帮助促进红细胞生成与成熟，这种方法也是可以有效的改善β珠蛋白生成障碍性贫血的情况的。
结语：珠蛋白生成障碍性贫血因为是基因出现问题以后导致的一种疾病，因此这种疾病一般也是不会被很简单的治愈的，这种疾病也会出现比较严重的后遗症，但是在出现这种疾病的时候就及时的治疗是会有比较好的治疗这种疾病的效果的，要是错过了最好的治疗时间是会导致身体出现很多异常的。·因此在这种疾病出现的时候就积极的治疗，是可以有比较好的治疗这种疾病的效果的。治疗这种疾病的主要方法是比较多的，但是在治疗这种疾病的时候也是可以联合使用的，这样治疗这种疾病的效果也是比较好的。