消费日报网讯（记者郑红梅□张桂军申军）关爱地贫儿，一起向未来。5月8日是第29个“世界地贫日”，一大早，记者专程赶赴海口市秀英区水头村的望江公寓出租屋，看望一对患重度地贫的姐弟。
晴天霹雳，一双儿女均患重度地贫
清晨的太阳柔和地照进龙先生位于水头村一隅的出租屋里，刚起床的小婷和小俊姐弟俩欢快地在屋子里玩耍，桌子上仅有的一部“小度”智能屏是孩子们最喜欢的娱乐设备。孩子爸爸龙先生一脸愁容地告诉记者，这是俩孩子刚刚输血回来最好的状态，多数时候姐弟俩被疾病折磨得失去了孩童的朝气。地中海贫血，又称海洋性贫血或珠蛋白生成障碍性贫血（简称“地贫”），是严重影响儿童健康和出生人口素质的地方高发出生缺陷疾病，在我国广东、广西、海南等地发病率较高。
龙先生夫妇来自海南省澄迈县和岭农场16队，育有一双活泼可爱的儿女。不幸的是，这两个仅相差一岁多的姐弟先后患上了重度地贫。姐姐今年7岁，在2岁多出现地贫儿症状的时候，弟弟已经一岁多了。相继确诊犹如晴天霹雳，让这个原本就贫困的家庭雪上加霜。为了方便孩子治病、输血，龙先生夫妇携孩子到海口这个城中村租房住了下来，妻子照顾孩子，龙先生则在附近的一家快餐店做厨师，艰难维持一家四口的生活和孩子医药费。
龙先医院接受记者采访
龙先生告诉记者，他和爱人双方的兄弟姐妹都比较多，但无论是父母还是兄弟姐妹家族里均无一人有地贫病史，他们的孩子也都非常健康。龙先生尽管结婚早，但是按照规定做了婚检，那个时候也不知道地贫为何物。小孩出生后一直很正常，到了2岁多时经常无精打采、面色苍白、吃不下饭，没想到竟然是患上了地贫。如今，医院输血、排铁，加上常服药物费用，每个月需要三千多元才能维持基本治疗。
或闹“血荒”，造血干细胞移植可治本
龙先生租住的水头村距离海南省血液中心不远，为的就是方便登记孩子预约输血。但几年下来，龙先生感觉除了经济上的困难，两个娃需求的血源也日益艰难。龙先生的妻子阿琼告诉记者，以前血液中心血源充足，一般提前去登记用血信息都可以顺利输上血，但若是遇到血源紧张时则需要自己或者发动亲朋好友献血。现在孩子一天天长大，用血量逐渐增加，最难的时候孩子脸色苍白地等待了3天，真的是特别揪心。他们身边可以发动的人都为孩子们献过血了，现在最发愁的就是下个月孩子发病时不知道再去恳求谁。
海南省红十字会副会长周国明在出席“年海南省世界地贫日主题宣传活动”时介绍，海南地贫患儿总体规范治疗比重不高，且绝大多数家庭比较困难。重型的地贫患儿需终生定期输血和除铁维持生命，如果不规范化治疗，一般不可能活到成年。造血干细胞移植是唯一能根治重型地贫的治疗手段，但移植治疗个人自付费用需要10多万元，多的需要50-60万元，这使不少的贫困地贫家庭望而却步。
年7月，海南省红十字会决定向社会公开募捐资金，为重症地贫患儿设立专项救助基金，计划对移植治疗的地贫患儿每名救助5万元，今后两年力争救助名以上。面对来自社会各界的关爱与帮扶，龙先生夫妇在深表感谢的同时，也忧心忡忡地告诉记者，两个孩子目前已经通过中华骨髓库找到了匹配的骨髓，但造血干细胞移植手术需要的费用大约在30多万元，他们这个贫寒之家面对两个孩子近70万元的巨额费用真是束手无策。
面对记者的镜头，姐弟俩开心地不时触摸着麦克风想说出自己的心里话。7岁的姐姐很想背上书包去上学，没上幼儿园的6岁弟弟则十分渴望能够和小朋友一起正常玩耍。问及为何没有送孩子们去上学，龙先生纠结不已地表示，自己租住的房子时间短，附近没有符合条件接收俩孩子的学校，只期盼快点治好病带孩子们回到澄迈老家去上学。
重在预防，地中海贫血可防可控
据了解，地贫根据临床症状主要分为轻型、中间型以及重型。轻型地贫患者通常没有明显症状或轻微症状，不影响日常生活和工作，绝大多数不需要治疗，龙先生夫妇后来证实正是属于地贫基因携带者。中间型地贫会有不同程度的贫血，部分患者出现肝和脾肿大。重型地贫胎儿在孕中晚期出现胎儿水肿综合征、死胎或者在出生时死亡，有的重度地贫患儿出生时没有任何临床症状，一般出生后3-6个月开始出现逐渐加重的贫血。
海南相关专家表示，地贫通过婚前、孕前筛查和基因诊断可防可控。首先，明确男女双方是否携带地贫基因、咨询专业医生指导婚育是当前最有效、防控成本最低、对健康影响最小的措施。其次，在孕期夫妻进行地贫筛查基因诊断，如夫妻都是同型地贫基因携带者，可通过产前诊断，阻止重型地贫患儿出生。此外，新生儿出生后进行地贫基因诊断，对中重型地贫儿早发现、早诊断、早治疗也是一项非常重要的防控措施，通过早期科学医学干预改善预后。
记者采访发现，年至今年一季度，海南成功阻断79例重症地贫胎儿出生，并累计为14.3万对夫妇免费提供地贫初筛服务，为名孕妇免费提供产前诊断服务，成功阻断79例重症地贫胎儿的出生。海南目前有近名地贫儿患者需要靠长期输血维持生命，和龙先生一双可爱的儿女一样，他们都期待着通过造血干细胞移植手术彻底摆脱病痛，像常人一样学习、生活。
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