封面新闻记者周家夷3月26日上午，医院小儿血液肿瘤科移植仓里，患有重型地中海贫血的雅雅（化名）躺在病床上，一袋鲜红的脐带血造血干细胞缓缓地流入她的体内，这份脐带血来自她的妹妹思思（化名）。当天下午，雅雅还将接受妹妹的外周血造血干细胞移植，以重建造血系统，为了这一刻，她的父母已经苦苦熬过了整整8年。医生采集妹妹的外周血干细胞8年靠输血为生一家人差点被压垮“刚开始，我们以为是营养不好，医院做检查。”雅雅的妈妈汪女士说，年2月，孩子出生没多久，家里的亲戚就在嘀咕，觉得孩子面色苍白，没什么血色，于是赶紧带着还医院做检查。结果让所有人目瞪口呆，雅雅患的是重型β-地中海贫血。据雅雅的医生，医院小儿血液肿瘤科副教授、副主任医师陆晓茜介绍，地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，在临床上表现多种多样，一般分为轻型、重型和中间型等，其中重型地中海贫血的患者，通常在婴幼儿期就出现严重的贫血、黄疸、发育异常、特殊面容、骨骼改变等。重型患儿自出生后每个月都需要输血来维持身体机能，造血干细胞移植是唯一治愈的方法。从那以后，汪女士夫妇带着雅雅开始了漫长而又艰辛的“求生路”。为了一边挣钱一边照顾雅雅，汪女士辞掉了原来的工作，租了一个小铺面卖化妆品，雅雅的爸爸同样早出晚归，开着辆小车到处卖菜，雅雅的治疗费让这个家庭格外拮据。由于没找到合适的造血干细胞，雅雅只能接受输血治疗，“以前，一个月输一次，但是现在雅雅长大了，20多天就要输一次血，而且每次输的越来越多，每次从0.5个单位慢慢加到了2.5个单位，还要吃排铁药。”汪女士说，，地中海贫血光靠输血治疗就像是一个无底洞，“这些年为了给娃娃治病，家里简直被掏空了。”两科室配合妹妹脐带血来之不易然而，输血治疗并非长久之计，汪女士希望雅雅像一般的小朋友一样健康地生活，不用吃排铁药、定期输血。医生告诉汪女士，目前，造血干细胞移植是根治地中海贫血的唯一方法。造血干细胞移植需要HLA配型，而汪女士夫妇的骨髓不合适，在中华骨髓库也没有找到合适的造血干细胞。“同胞全相合的造血干细胞是移植的首选，”陆晓茜说，像雅雅这种情况，家长可以生二胎，用二胎的脐带血和外周血联合移植，“当然，这种准备工作需要我们产科医生和血液科医生共同配合完成，完成一系列检测，如果检测合格的话，我们建议自存二胎的脐带血。”在妇产科和小儿血液肿瘤科的配合下，汪女士进行了早筛，幸运的是，二胎宝宝只是基因携带者，且和姐姐配型成功，为全相合。四川脐血库的工作人员复苏脐带血年5月22日上午10点左右，医院产房里，妹妹思思出生了，妇产科副主任邢爱耘教授麻利地剪断女婴的脐带，并用一个采血袋将残留在脐带中的血液收集起来，运往四川省脐带血造血干细胞库，经过一系列检测和制备，最终冻存在零下度的深低温液氮罐中，等待着复苏的那一刻。从出库到移植脐带血两小时内就完成思思的脐带血从出库到为雅雅进行移植，前后井井有条，只用了不到2小时。26日上午10点20左右医院3月26日上午9点过，四川脐血库的工作人员将思思的脐带血从深低温液氮罐中取出，小心翼翼地放入转运罐，9点30专车出库，10点20到达医院进行复苏，11点左右就缓缓输入到雅雅体内。陆晓茜介绍，造血干细胞移植一般控制在2-8岁，如果顺利的话，过不了多久雅雅就可以出院回家上学了。思思的脐带血缓缓流入雅雅的体内据了解，脐带血是新生儿娩出、脐带结扎并断离后残留在脐带和胎盘中的血液，是造血干细胞三大来源之一。根据国家卫生健康委发布的《造血干细胞移植技术管理规范（年版）》，脐带血造血干细胞移植技术现已应用包括白血病、再生障碍性贫血、地中海贫血、淋巴瘤等11大类疾病的治疗。同时，在再生医学方面，随着基础研究的不断深入，目前脐带血回输治疗脑瘫、自闭症，脐带血来源的CAR-T免疫细胞治疗等研究项目也在进行中。“建议产妇在自愿的情况下考虑保留孩子的脐带血。这是一件非常有意义的事情，不仅可以挽救自己的孩子，捐出来还可以用这份宝贵的脐血挽救其他患儿的生命，”陆晓茜说。
